三庚酸酯或可病人1型转运体缺陷综合征

神经代谢紊乱的机制与征状复杂，由于许多问题仍然未知，所以化疗较为困难。正常会情况下，是神经能量代谢的主要肥料。1改进型游离缺失综合征（G1D）由于SLC2A1基因的基因改进型，最终导致神经内渗出减少。

G1D常会展示出为中风猝死与出有棘波。值得注意的是，在G1D活体建模中，G1D一第一部重要神经功能缺失，常会独立于血神经屏障特别的GLUT1游离盲点，而缩减神经组织内溶解度可以加重征状。笔记反驳这些发现意味著与人类G1D疾病特别，因此可以设法发展加强神经流入或获取有效替代底物的化疗原理。

目前用作G1D的中风饮食疗法，仅能加重2/3病症的运动盲点或中风猝死，而且并非普遍耐受。有研究课题显示，与生酮饮食化疗方式相反的，如三庚酸甘油等营养意味著会通过回补反应，可用TCA（三羧酸循环）的两端产物，从而起作用。

因此来自新墨西哥大学西南该中心的研究课题者们，进一步开展非商业性、开放标签第一部的临床研究课题，对三庚酸甘油化疗原理进行审计。研究课题结果在线撰写于8月初11日的JAMA Neuro杂志上。

研究课题共纳入14名未接受生酮饮食化疗的1改进型游离缺失综合征的学童与。干预暴力手段为，在人会日常会饮食中可用食品级三庚酸甘油。

由于相当多中风猝死不显着，病症或家属的感觉不足以用作审计。因此，研究课题者使用定量出有、神经精神上学、血液分析、神经动物会的造影核查等暴力手段。

研究课题显示，1名人会（7%）没有经常出现棘波；而其他人会在应用三庚酸甘油后，棘波降幅达70%，基本上病症神经精神上展示出以及神经动物会缩减。11名病症（78%），长期使用三庚酸颌后未经常出现副作用。3名人会（21%）展示出为胃肠道征状，1（7%）名人会化疗中断。

结果提示，三庚酸颌可以对G1D病症的主要神经功能产生有利影响。另外，研究课题的观察指标可以构成一个重要的框架，来审计代谢性神经病（两端代谢产物盲点）的化疗原理。

查看信源地址

编辑： neuro207