三庚酸酯或可治疗1型转运体缺失综合征

小脑代谢紊乱的机制与病征复杂，由于许多问题仍然未知，所以放射治疗较为困难。但会情况下，是小脑能量代谢的主要原料。1改进型转运体缺点遗传性（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终导致小血清素释放出减少。

G1D常展现出为帕金森氏症发作与小脑细胞棘波。值得一提的是的是，在G1D小鼠模改进型之中，G1D一系列关键脑部功能缺点，常独立于血小脑屏障相关的GLUT1转运体障碍，而缩减小神经内浓度可以过重病征。作者指出这些发现可能与人类G1D疾病相关，因此可以试图演进提高小脑流出或提供有效替代底物的放射治疗步骤。

目前用于G1D的帕金森氏症饮品疗法，仅能过重2/3高血压的运动障碍或帕金森氏症发作，而且并非相比较耐受。有研究课题推测，与生酮饮品放射治疗方式相反的，如三庚酸酯等营养物质可能会通过回补之中间体，补足TCA（三羧酸循环）的上端副产物，从而起发挥作用。

因此来自德克萨斯医学院西南医学之中心的研究课题者们，进一步开展非商业性、开放标签系列的临床研究课题，对三庚酸酯放射治疗步骤进行分析报告。研究课题结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro月刊上。

研究课题共纳入14名未接受生酮饮品放射治疗的1改进型转运体缺点遗传性的儿童与。打压目的为，在病患日常饮品之中补足食品级三庚酸酯。

由于大多帕金森氏症发作不明显，高血压或家属的感觉难于用于分析报告。因此，研究课题者使用定量小脑细胞、脑部认知学、血清研究、小脑动物会的核磁共振定期检查等目的。

研究课题推测，1名病患（7%）没有经常出现棘波；而其他病患在应用三庚酸酯后，棘波增幅近70%，部分高血压脑部认知展现出以及小脑动物会缩减。11名高血压（78%），长期使用三庚酸脂后未经常出现药物。3名病患（21%）展现出为胃肠道病征，1（7%）名病患放射治疗之中断。

结果提醒，三庚酸脂可以对G1D高血压的主要脑部功能产生有利影响。另外，研究课题的观察指标可以构成一个关键的基本，来分析报告代谢性小脑病（上端代谢副产物障碍）的放射治疗步骤。

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出版人： neuro207