长期酗酒 需要警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病是一种罕有的以顶叶脱髓鞘和囊肿为特性的结核病，常见于癫痫病患。近期，来自巴基斯坦科泽科德附属医院神经外科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病，发表在 American Society of Neuroradiology 新闻周刊。

57 岁男性病患，20 年前开始有中度恶习史，近一个月观感出近心灵及分派内分泌，理智扭曲，四足动物生理。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）推测顶叶轻度肿胀，整个顶叶较低路径，结构上保留

病症：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以顶叶的中央层累及兼有，背层和腹层相对保留，观感出「三明治引」。 其他累及的脑细胞有前结城、后结城、皮质脑部束、顶叶脑细胞及皮层中脚。

临床观感

认知障碍，四足动物异常，癫痫发作及昏迷。

主要特点

1. 癫痫病患颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 推测顶叶较低路径；

2. MRI微波是重要的辅助病症技术，可推测 NAA/Cr 差值在结核病发作后的前 4 个月下降，随后出现乳酸崖、脂质崖，这些发现与临床症状的恢复符合。

识别病症

顶叶胶质瘤：占位效应导致顶叶肥大。

脱髓鞘：恶性肿瘤往往离散，垂直分布，排列成 Dawson 手指引。

血管病变：病变往往颇为离散。

Wernicke 脑病：往往病变下丘脑、丘脑和中脑导水管周围脑细胞。

化疗

尚未有具体可证的化疗，往往肠外给予硝酸盐。

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编者： 李娜